La journée était éclairée. La femme de 61 ans a été contrainte de traîner son âne. Elle adorait faire le tour du ring sur la belle bête blanche – au pas, puis au trot, puis au galop. Soudain, elle remarqua un picotement dans ses bras et ses jambes, se propageant vers son torse. Elle ressentit cette sensation mais choisit de l’ignorer. Cela n’a pas fonctionné. Ses forces semblaient se dissoudre, et avant qu’elle puisse dire ou faire quoi que ce soit, elle se sentit s’effondrer en avant. Alors que le monde devenait gris, l’âne s’arrêta. Ses mains, puis son corps, tombèrent au sol, tombant jusqu’au cou en sueur de l’animal. Puis tout est devenu noir.
Elle s’est réveillée en regardant le ventre blanc comme neige de l’âne. Il se pencha et hocha lentement la tête, puis regarda l’instructeur qui approchait. êtes-vous ok L’instructeur a crié prudemment. Dois-je appeler une ambulance ? Elle allait bien, assura la jeune fille à l’instructeur. C’était que le temps chaud pouvait vraiment l’atteindre. Elle s’autorisa à se servir dans l’obscurité froide de la grange. Alors qu’elle était allongée sur le sol en béton mouillé, des larmes chaudes coulaient sur son visage. Je ne peux pas continuer comme ça, pensa-t-elle.
Elle s’est évanouie pour la première fois il y a quatre ans. Elle était au gymnase, en train de terminer une marche rapide sur le tapis roulant, lorsqu’elle a ressenti une étrange sensation de picotement. Des points noirs flottaient devant ses yeux et elle entendit sa tête heurter le mur des fenêtres en face d’elle. Puis le noir a pris le dessus. Elle s’est réveillée entourée de visages inquiets. C’était étrange : c’était une personne active. Son travail de géologue de terrain l’a poussée à faire de la randonnée et de l’escalade.
Elle s’est adressée à son fournisseur de soins primaires, une infirmière praticienne. Elle souffrait d’hypertension artérielle, a déclaré l’infirmière praticienne, mais elle était par ailleurs en bonne santé. La femme a été orientée vers un cardiologue local. Oui, dit-elle au médecin, elle respirait plus facilement qu’avant. Oui, parfois elle était plus fatiguée que prévu. Mais non, elle n’a jamais eu de douleur ni de pression dans la poitrine. La plupart du temps, elle se sentait mieux. Elle ne s’évanouissait pas souvent : quelques fois par an, surtout en été, elle s’épuisait sous la chaleur. Elle a passé un test d’effort, qui était normal, et un scanner où un colorant radioactif a montré l’efficacité avec laquelle son cœur battait. C’était normal. J’ai passé un échocardiogramme.
L’IP de la femme s’est donc concentrée sur sa tension artérielle et ses améliorations alimentaires. Mais même si sa tension artérielle semblait bonne, de temps en temps, elle s’arrêtait par terre et regardait des visages inquiets.
Un regard dur dans son cœur
Ce n’est qu’après être tombée que la femme a décidé qu’elle avait besoin d’un regard neuf sur son problème. Elle a pris rendez-vous avec le Dr David Ramos, cardiologue au bureau Columbia New York-Presbyterian à Monroe, New York, près de son domicile à Piermont Village. Il a fallu des mois pour emménager. Mais lorsqu’elle a finalement rendu visite à Ramos, il l’a écouté pensivement pendant qu’elle décrivait son essoufflement qui s’aggravait, sa fatigue accrue lors d’un effort léger et ses évanouissements répétés. Un choix n’est pas significatif. Ramos a examiné ses dossiers. L’évanouissement, connu médicalement sous le nom de syncope, est un problème de suffisance courant causé par une réduction du flux sanguin vers le cerveau. Quarante pour cent d’entre nous connaissent des évanouissements au moins une fois dans leur vie. Pour la plupart d’entre nous, cela ne se produit qu’une seule fois, déclenché par un changement soudain de la tension artérielle ou de la fréquence cardiaque, souvent en réponse à un médicament ou à une forme de stress émotionnel ou physique.
Des épisodes répétés de syncope indiquent un problème cardiaque. L’infirmière praticienne et le cardiologue de la femme ont examiné attentivement son cœur et n’ont rien trouvé. Il n’y avait aucun signe de maladie coronarienne ou d’insuffisance cardiaque. Il n’y avait aucun signe d’un rythme anormal susceptible d’interrompre la circulation sanguine. Il n’y a aucun problème avec la structure de son cœur – du moins pas depuis sa dernière échocardiographie il y a deux ans. Ramos l’a envoyée dans un autre.
Cela montrait que les parois de son ventricule gauche, la partie du cœur qui fait circuler le sang, étaient plus épaisses que la normale. Cela peut arriver aux personnes souffrant d’hypertension artérielle : le cœur obtient plus de muscle grâce au travail de pompage du sang vers un système sous pression. Les parois épaisses sont rigides, ce qui entraîne le relâchement du cœur et son grossissement, ce qui rend plus difficile son remplissage complet de sang. Le cœur de la femme est-il incapable de pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de son corps et de son cerveau ? Ramos lui a prescrit des médicaments pour ralentir son cœur, lui donner plus de temps pour se remplir et abaisser sa tension artérielle.
Pourtant, elle continuait à s’évanouir, désormais plus fréquemment. En été, elle peut sortir une à deux fois par mois. Elle s’est évanouie sur les marches de la Tour de Pise. Alors qu’elle montait le grand escalier de pierre du Grand Central Terminal à New York, elle ressentit une sensation de picotement qui l’avertit qu’un autre chapitre était à venir. Elle atteignit le haut des escaliers et s’allongea sur le sol en pierre. C’était ridicule, mais elle ne s’est pas évanouie. Ramos a augmenté la dose de ses médicaments, puis en a ajouté d’autres. Elle s’évanouissait constamment ou presque.
Petits changements et réponse claire
Deux ans plus tard, sans amélioration des médicaments de la femme, Ramos a répété l’échocardiogramme. L’épaississement s’est aggravé, mais uniquement dans la paroi séparant les ventricules gauche et droit. C’est un petit changement, mais suffisant pour que Ramos reconnaisse le problème. La femme souffrait d’une maladie appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM).
Pour montrer comment ce petit changement dans la structure de son cœur pouvait provoquer sa commotion cérébrale, Ramos s’est assise en face de la patiente avec un modèle du cœur et un bloc de papier. La paroi entre les ventricules, appelée septum, joue un rôle particulièrement important dans la circulation sanguine dans le cœur. Lorsqu’une plus grande quantité de sang est acheminée vers le côté gauche du cœur en raison d’une demande accrue – lors d’un exercice par temps chaud – cette paroi gonfle vers l’extérieur et doit accueillir un volume plus important. S’il est épais et rigide, cela ne peut pas être fait. L’épaississement a également modifié la façon dont les valvules du ventricule s’ouvraient, de sorte que le flux vers l’extérieur était désormais partiellement bloqué à chaque battement.
Le patient a indiqué qu’il était inconscient depuis plusieurs années ; Pourquoi son échocardiogramme n’était-il pas anormal plus tôt ? HOCM affecte la façon dont le cœur pompe avant que les changements ne soient visibles, a expliqué Ramos. Et l’épaississement septal s’exagère avec le temps.
L’HOCM est une famille de troubles génétiques, principalement héréditaires, qui touchent environ une personne sur 500. Sa manifestation la plus grave survient chez les jeunes athlètes qui décèdent de manière inattendue, et chez la plupart des gens, le processus pathologique commence plus tard et progresse lentement. À terme, la plupart des personnes atteintes de cette maladie auront besoin d’une intervention chirurgicale pour éclaircir les parties excédentaires du septum et réparer les valvules, lui a expliqué Ramos. Elle n’était pas là à ce moment-là mais elle y arriverait probablement.
Ce diagnostic a modifié les médicaments qu’elle a dû prendre. Certaines personnes prescrites pour l’hypertension artérielle peuvent présenter une aggravation des symptômes de l’HOCM. Et Ramos doit faire surveiller son cœur avec un échocardiogramme chaque année.
Lorsque Ramos a décrit la maladie, il y a fait brièvement référence. Il l’a prononcé HOE-viens. En entendant cela, le patient a ri. Ramos la regarda d’un air interrogateur. « D’où je viens », dit-elle en riant, « hokum veut dire n’importe quoi, idiot. »
La femme s’est bien comportée avec le nouveau médicament, mais comme Ramos l’avait prédit, le blocage dans son cœur s’est aggravé. Elle a été opérée pour la dernière fois en 2021. Depuis, elle ne s’est pas évanouie. Elle fait de l’exercice régulièrement, mais pas aussi fort qu’avant. Elle ne s’essouffle plus dans les escaliers ou quand il fait chaud. Après le diagnostic, elle a recherché ses antécédents familiaux. Elle avait deux oncles souffrant de problèmes cardiaques ; L’une est décédée jeune et l’autre a vécu jusqu’à 70 ans, mais est restée à la maison la majeure partie de sa vie. Plus récemment, un neveu et un cousin ont reçu un diagnostic de HOCM, et le patient encourage les autres à se faire tester pour la maladie.
Malgré son nom, m’a-t-elle dit, HOCM n’a pas de sens.
